Posturalinės ortostatinės tachikardijos sindromas (PoTS): simptomai, priežastys, gydymas, prevencija

Posturalinės ortostatinės tachikardijos sindromas (angl. Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome, PoTS arba POTS) — tai chroninės ortostatinės netolerancijos forma, kai pereinant iš gulimos į stovimą padėtį širdies plakimas padažnėja daugiau nei 30 dūžių per minutę suaugusiems (arba ≥40 dūžių per minutę 12–19 m. paaugliams) per 10 minučių stovėjimo, be ortostatinės hipotenzijos (sistolinis kraujospūdis nekrenta ≥20 mmHg). Taip apibrėžia 2015 m. Heart Rhythm Society (HRS) ekspertų konsensusas.

PoTS dažniausiai serga jaunos moterys (apytiksliai 5:1 lyginant su vyrais), liga prasideda 15–50 m. amžiuje. Po 2020 m. COVID-19 pandemijos POTS pripažintas viena dažniausių ilgojo COVID (angl. long COVID) pasekmių — Blitshteyn ir Whitelaw (Immunol Res 2021) bei JAMA 2022 duomenimis, autonomine disfunkcija pasireiškia ~30 % po infekcijos likusių simptomus turinčių pacientų.

PoTS valdymas remiasi keturiomis priemonių grupėmis: padidintas druskos (8–10 g per parą) ir skysčių (2–3 l per parą) vartojimas, kompresinės kojinės arba juosmens kompresinis drabužis (30–40 mmHg), laipsniškas aerobinis treniravimasis (Levine — CHOP protokolas), ir, kai būtina, vaistai — ivabradinas, β-blokatoriai, midodrinas, fludrokortizonas arba piridostigminas.

Su PoTS susiję simptomai, priežastys, gydymo galimybės ir prevencinės priemonės nagrinėjamos toliau.

Straipsnis trumpai

• Diagnostinis kriterijus (HRS 2015): pulsas padidėja ≥30 k./min. (≥40 k./min. 12–19 m. paaugliams) per 10 min. stovėjimo arba kreipiamo stalo testo, simptomai trunka >3 mėn., kraujospūdis nekrenta (skiria nuo ortostatinės hipotenzijos).
• Pagrindinės priežastys: pavirusinė autonominė disfunkcija (ypač po COVID-19, EBV, Lymo ligos), hipovolemija, hipermobilumo spektro sutrikimai (Ehlers-Danlos), mastocitų aktyvacijos sindromas, ilgalaikis lovos režimas (Levine 2018 duomenys).
• Pirmoji gydymo eilė — nemedikamentinė: 8–10 g NaCl per parą, 2–3 l skysčių, 30–40 mmHg kompresinis juosmens drabužis, laipsniškas treniravimasis (CHOP arba Dallas protokolas, pradedant gulint/sėdint).
• Antroji eilė — vaistai: ivabradinas 2,5–7,5 mg 2×/d. (Taub 2021 J Am Coll Cardiol randomizuotas tyrimas patvirtino veiksmingumą hiperadrenerginei formai), β-blokatoriai mažomis dozėmis (propranololis 10–20 mg), midodrinas, fludrokortizonas, piridostigminas (Singer 2006).
• Vengtina: agresyvi diuretikų terapija, žolelių, kurios mažina kraujo tūrį, ilgas stovėjimas tuščia skrandžiu. Saldymedžio šaknies preparatai gali kelti spaudimą, tačiau dėl glicirizino reikia stebėti hipokalemiją.

Simptomai

Jei jaučiate posturalinės ortostatinės tachikardijos sindromo (PoTS) simptomus, galite pastebėti padažnėjusį širdies plakimą, galvos svaigimą ar nuovargį, ypač atsistojus.

Šie simptomai gali būti sekinantys ir gali turėti įtakos jūsų kasdieniam gyvenimui, trukdyti užsiimti įprasta veikla.

Be padažnėjusio širdies plakimo, taip pat galite jausti galvos svaigimą ar alpimą, ypač po ilgesnio stovėjimo ar po valgio.

Įprasta, kad šių epizodų metu jaučiamas drebulys arba sunku susikaupti. Taip pat galite pastebėti virškinamojo trakto problemų, tokių kaip pilvo pūtimas ar pykinimas, kurie gali dar labiau apsunkinti jūsų padėtį.

Kai kuriems asmenims, sergantiems PoTS, gali sutrikti miegas, todėl dieną gali padidėti nuovargis.

Gali būti, kad esate jautresni karščiui ir jaučiate simptomus šiltoje aplinkoje.

Taip pat gali atsirasti prakaitavimo sutrikimų, kurie prisideda prie diskomforto.

Šių simptomų atpažinimas yra labai svarbus norint valdyti savo būklę.

Jei sutinkate kurį nors iš šių požymių, aptarkite jį su gydytoju.

Ankstyva intervencija ir pritaikytos strategijos gali labai pagerinti jūsų gyvenimo kokybę.

Priežastys

PoTS yra heterogeniškas sindromas, ne viena liga, todėl identifikuojami keli mechanistiniai pogrupiai. Neuropatinė PoTS (apie 50 % atvejų) — selektyvi adrenerginė denervacija kojų kraujagyslėse, dėl kurios stovint kraujas kaupiasi apatinėje kūno dalyje. Hiperadrenerginė PoTS (apytiksliai 30–40 %) — padidėjusi simpatinio tonuso reakcija, stovint plazmos noradrenalino koncentracija viršija 600 pg/ml; būdingi tremoras, hipertenzija stovint, neramumas. Hipovoleminė PoTS — sumažėjęs cirkuliacinis kraujo tūris (Raj 2005 Circulation).

PoTS dažnai išsivysto po virusinių infekcijų — mononukleozės (EBV), Lymo ligos, COVID-19 ir kitų postvirusinių autonominių pažeidimų. Lancet Respir Med 2022 ir Nat Med 2022 PARC kohortos duomenimis, post-COVID autonominė disfunkcija pasireiškia 7–25 % ilgojo COVID pacientų. PoTS taip pat sąsajinis su hipermobilumo spektro sutrikimu (Ehlers-Danlos sindromas, hipermobilus tipas) ir mastocitų aktyvacijos sindromu — į trijulę linkstama dažniau nei populiacijoje.

Kitos priežastys: ilgalaikis lovos režimas (po 2–3 sav. dekondicija veda į PoTS-tipo reakciją sveikiems žmonėms, Levine Exp Physiol 2018), nėštumas, chirurginės operacijos, autoimuninės ligos (ganglionar α3-acetilcholino antikūnai), genetinis NET (noradrenalino transporterio) mutacijos polinkis (Shannon 2000).

Gydymas

PoTS gydymas remiasi pakopine schema, kurią rekomenduoja Heart Rhythm Society 2015 ir Canadian Cardiovascular Society 2020.

Pirmoji pakopa — nemedikamentinė terapija (taikoma visiems PoTS pacientams, dauguma reaguoja per 2–3 mėn.):

• Druskos vartojimas 8–10 g per parą (apytiksliai 3–4 g natrio) — žymiai daugiau nei bendros rekomendacijos sveikiems. Galima vartoti druskos tabletes po 1 g.
• Skysčiai 2–3 l per parą, ryte greitas 0,5 l boluso išgėrimas prieš pakilimą iš lovos didina centrinį kraujo tūrį.
• Kompresiniai drabužiai 30–40 mmHg — efektyviausias juosmens-iki-kojų pirštų variantas (ne vien iki kelių); Bourne 2021 J Physiol parodė, kad iki juosmens kompresija sumažina pulsą stovint 13 dūžių per minutę.
• Laipsniškas treniravimasis pagal Dallas / CHOP protokolą — pradedant gulint atliekamais pratimais (irklavimo treniruoklis, dviračio ergometras gulint), per 3 mėnesius perėjus prie stovint atliekamų pratimų. Fu ir Levine 2010 Circulation parodė, kad 76 % pacientų po 3 mėn. nebeatitinka PoTS kriterijų.
• Kognityvinis elgesio gydymas ir nemigos korekcija, jei yra miego problemų.

Antroji pakopa — vaistai (kai pirmoji pakopa nepakanka per 3 mėn.):

• Ivabradinas 2,5–7,5 mg 2×/d. — selektyvus funny channel (If) blokatorius, mažina pulsą be poveikio kraujospūdžiui. Taub 2021 J Am Coll Cardiol randomizuotame tyrime efektyvumas patvirtintas hiperadrenerginei PoTS formai (mažino simptomus apie 50 %).
• β-blokatoriai mažomis dozėmis: propranololis 10–20 mg ar bisoprololis 1,25–2,5 mg. Didesnės dozės blogai toleruojamos, sukelia nuovargį.
• Midodrinas 2,5–10 mg 3×/d. — α1-agonistas, sumažina kraujo kaupimąsi kojose. Negalima vartoti per 4 val. iki miego (hipertenzija gulint).
• Fludrokortizonas 0,1–0,2 mg/d. — mineralokortikoidas, didina kraujo tūrį. Reikia stebėti kalio kiekį (rizika hipokalemijai) ir kraujospūdį.
• Piridostigminas 30–60 mg 3×/d. — acetilcholinesterazės inhibitorius, sumažina pulsą stovint be hipertenzijos rizikos (Singer 2006).

Vengti reikia: agresyvių diuretikų (apsunkina hipovolemiją), tricyklinių antidepresantų (anticholinerginis poveikis), klasiškų α-blokatorių. Pacientams su gretutiniu nerimo sutrikimu atsargiai skirti SSRI — jie nesumažina PoTS, bet gali palengvinti komorbidiškumą.

Prevencija

Posturalinės ortostatinės tachikardijos sindromo (PoTS) galima išvengti perimant aktyvius gyvenimo būdo įpročius, palaikančius širdies ir kraujagyslių sveikatą.

Svarbu gerti vandenį. Kasdien išgerkite ne mažiau kaip 2-3 litrus vandens ir apsvarstykite galimybę į savo racioną įtraukti elektrolitų turinčių gėrimų.

Taip pat gali padėti subalansuota mityba. Įtraukite maisto produktus, kuriuose yra daug druskos ir kalio, nes jie gali padėti palaikyti kraujospūdį. Reguliarus valgymas gali užkirsti kelią cukraus kiekio kraujyje sumažėjimui, kuris gali sukelti simptomus.

Labai svarbus gali būti reguliarus fizinis aktyvumas. Nedidelio poveikio pratimai, pavyzdžiui, plaukimas, važinėjimas dviračiu ar joga, gali pagerinti kraujotaką ir širdies bei kraujagyslių sistemos būklę. Pradėkite pamažu ir įsiklausykite į savo kūną, kad išvengtumėte per didelio fizinio krūvio.

Kompresinių drabužių dėvėjimas gali pagerinti kojų kraujotaką ir sumažinti kraujo susikaupimą stovint.

Taip pat svarbu laikytis geros laikysenos. Pereidami iš sėdimos ar gulimos padėties į stovimą, darykite tai lėtai, kad kūnas galėtų prisitaikyti.

Mityba ir papildai

PoTS gydyme mitybos vaidmuo yra antraeilis, bet svarbus — pagrindinis tikslas yra padidinti cirkuliacinį kraujo tūrį per druską ir skysčius, ne specifinis dietos tipas.

Įrodyta nauda turinčios mitybos intervencijos:

• 8–10 g druskos per parą (apie 3–4 g natrio). Tai 2–3 kartus daugiau nei rekomenduojama sveikiems suaugusiems. Druskos galima įvesti per maisto produktus (sūdyti riešutai, sūriai, alyvuogės, marinuotos daržovės) arba 0,5–1 g druskos tabletes 2–3 kartus per dieną. Šis kiekis netinka pacientams su hipertenzija, širdies nepakankamumu ar inkstų liga.
• 2–3 l skysčių per parą (vanduo, elektrolitų tirpalai). Ryte 0,5 l vandens boluso išgėrimas prieš pakilimą iš lovos sumažina simptomus per pirmąsias valandas.
• Mažesnės, dažnesnės maitinimo porcijos — didelis valgis sukelia postprandialinę hipotenziją per splanchninio kraujo tūrio padidinimą (Mathias 2008).

Vengtinos arba abejotinos intervencijos:

• Glitimo nevartojanti dieta PoTS pacientams be celiakijos diagnozės nepagrindžiama įrodymais; gali nereikalingai apriboti mitybą. Rekomenduojama tik patvirtinus celiakiją arba neceliakinį glitimo jautrumą.
• Adaptogenai (ašvaganda, rodiolė) ir ženšenis — nėra kontroliuotų tyrimų apie poveikį PoTS. Kai kurie preparatai gali sąveikauti su ivabradinu, β-blokatoriais ar SSRI; ašvaganda gali stipriai mažinti TSH, problemiškai veikia skydliaukės vaistais gydomus pacientus.
• Saldymedžio šaknis (glicirizinas) — turi mineralokortikoidų panašų poveikį, gali padidinti kraujospūdį ir kraujo tūrį, bet kelia hipokalemijos, hipertenzijos ir aritmijos riziką. Nerekomenduojama be gydytojo priežiūros; geriau vartoti receptinį fludrokortizoną.
• Kofeinas — duomenys prieštaringi. Kai kuriems pacientams sustiprina simptomus (tachikardija), kitiems palengvina (vazokonstrikcija); reikia individualios stebėsenos.

Magnis ir B12 turi prasmę tik nustačius dokumentinį deficitą — rutinos suplementacija PoTS valdymo nepagerina.

Dažnai užduodami klausimai

Kaip diagnozuojama POTS?

Pagrindinis diagnostinis tyrimas yra aktyvus stovėjimo testas (NASA Lean Test) arba kreipiamo stalo (tilt-table) testas. Pacientas guli 5–10 min., išmatuojamas išeitinis pulsas ir kraujospūdis, tada atsistoja (arba stalas pakreipiamas iki 60–70°). Per 10 min. matuojamas pulsas ir kraujospūdis kas minutę. POTS diagnozuojama, jei pulsas padidėja ≥30 dūžių per minutę (suaugusiems) arba ≥40 dūžių per minutę (12–19 m. paaugliams) be sistolinio kraujospūdžio kritimo ≥20 mmHg.

Papildomi tyrimai diferencinei diagnostikai: 24 val. EKG (Holter), echokardiografija, TSH, geležies tyrimas, plazmos noradrenalinas gulint ir stovint (hiperadrenerginei formai patvirtinti), antinuklearinis antikūnas ASA jeigu įtariama autoimuninė kilmė. Diferencijuojamas su panikos sutrikimu, širdies ritmo sutrikimu, feochromocitoma, hipertireoze.

Ar POTS yra ilgalaikė liga?

Eiga skiriasi. Apie 50 % paauglių POTS atvejų reikšmingai pagerėja arba pranyksta per 1–3 metus, ypač taikant treniravimo protokolą (Boris 2018 Auton Neurosci). Suaugusiųjų atveju, ypač po virusinio epizodo, eiga gali būti lėtinė — Long-COVID POTS dažnai išlieka >12 mėn. Visiškai išgyti nėra garantija, bet daugumos pacientų simptomus pavyksta sumažinti iki valdomo lygmens.

Kuo POTS skiriasi nuo ortostatinės hipotenzijos?

Ortostatinėje hipotenzijoje kraujospūdis krenta atsistojus (sistolinis ≥20 mmHg arba diastolinis ≥10 mmHg per 3 min.). POTS atveju kraujospūdis nekrenta, bet pulsas reikšmingai padidėja. Tai du atskiri ortostatinės netolerancijos pogrupiai su skirtinga patofiziologija ir gydymu — POTS taikomas druskos/skysčių/treniravimo režimas, midodrinas ar ivabradinas; ortostatinei hipotenzijai — fludrokortizonas, midodrinas, droksidopa.

Kokios komorbidiškos būklės dažnai sąsajinis su POTS?

Tipinė PoTS triada: hipermobilumo spektro sutrikimas (Ehlers-Danlos sindromas hipermobilumo tipas) + mastocitų aktyvacijos sindromas + autonominė disfunkcija. Taip pat dažnai pasitaiko: lėtinis nuovargio sindromas (ME/CFS), migrena, dirgliosios žarnos sindromas, fibromialgija, nemiga, nerimas ir depresija (kaip POTS pasekmė, ne priežastis).

Ar POTS pacientams skiepai saugūs?

Taip. PoTS nėra kontraindikacija COVID-19 ar gripo vakcinoms. Po imunizacijos kai kuriems pacientams simptomai gali laikinai sustiprėti — rekomenduojama prieš ir po vakcinavimo papildomai gerti skysčius bei druską, dieną po skiepo planuoti poilsį.

Šaltiniai ir daugiau informacijos

Ši informacija parengta pagal Heart Rhythm Society 2015 ekspertų konsensusą, Canadian Cardiovascular Society 2020 rekomendacijas ir naujausius klinikinius tyrimus apie post-COVID autonominę disfunkciją.

Klinikinės gairės ir konsensusai

• Sheldon RS et al. 2015 Heart Rhythm Society Expert Consensus Statement on POTS — diagnostiniai kriterijai ir gydymo algoritmas.
• Raj SR et al. Canadian Cardiovascular Society Position Statement on POTS — 2020 m. atnaujintos rekomendacijos.

Tyrimai apie veiksmingą gydymą

• Taub PR et al. Randomized Trial of Ivabradine in POTS. J Am Coll Cardiol 2021 — pirmas randomizuotas tyrimas, patvirtinęs ivabradino veiksmingumą.
• Fu Q, Levine BD. Exercise Training for POTS. Circulation 2010 — Dallas treniravimo protokolas.

Post-COVID autonominė disfunkcija

• Blitshteyn S, Whitelaw S. POTS and other autonomic disorders post-COVID-19. Immunol Res 2021 — sąsaja tarp SARS-CoV-2 ir POTS.

Pacientų organizacijos

• Dysautonomia International — pacientų bendruomenė ir paskutinis gydymo gairių santraukos.

Skubi pagalba ir konsultacijos

• 112 — Bendrasis pagalbos numeris. Greitoji medicinos pagalba.
• 116 123 — Vilties linija. Emocinė parama krizinėse situacijose, visą parą.

Šis straipsnis skirtas tik švietimo tikslams ir nepakeičia gydytojo konsultacijos.