Wolff-Parkinson-White'o sindromas (WPW) — tai įgimta širdies ritmo sutrikimų grupės liga, kuriai būdingas papildomas elektrinis takas (Kent'o pluoštas) tarp prieširdžio ir skilvelio, apeinantis normalų AV mazgą. Šis papildomas takas leidžia elektriniam impulsui pereiti iš prieširdžio į skilvelį per neaiškų, lygiagretų kelią, sukeldamas pre-excitation (priešlaikinio sužadinimo) EKG vaizdą (sutrumpintas PR intervalas <120 ms, plataus QRS pradinė delta banga). Prevalencija — apie 0,1-0,3 % populiacijos (Lietuvoje ~3-10 tūkst. žmonių).
Svarbiausias klinikinis pavojus: jei WPW pacientui pasireiškia prieširdžių virpėjimas (AF) (atsiranda 10-30 % WPW pacientų), tai gali sukelti 1:1 atrioventrikulinį laidumą per papildomą taką — itin greitas (250-300 k/min.) ventrikulinis dažnis, kuris gali transformuotis į ventrikulinį virpėjimą (VF) ir staigiosios širdies mirties (SCD) scenarijų. Tai paaiškina, kodėl simptominiams WPW pacientams kateterinė abliacija (papildomo tako sunaikinimas) — modernu pirmoji linijos gydymas, ne vaistai.
KRITIŠKAI SVARBI saugumo informacija: WPW pacientams su prieširdžių virpėjimu DRAUDŽIAMA vartoti AV mazgo blokavimo vaistus — adenoziną, verapamilį, diltiazemą, digoksiną, beta blokatorius (metoprololį, Betaloc Zok, nebivololį) — jie blokuoja AV mazgą bet padidina laidumą per Kent'o pluoštą, sukeldami VF/SCD. Akūmu (AF + WPW) — prokainamidas IV ar elektrinė kardioversija. Šis principas labai svarbus, nes daug ankstesnio Lietuvos kardiologinės praktikos teigė priešingai (beta blokatoriai WPW pacientams). Modernios ESC/HRS gairės šį požiūrį atnaujino.
Trumpai
- WPW = įgimtas papildomas elektrinis takas tarp prieširdžio ir skilvelio (Kent'o pluoštas); 0,1-0,3 % populiacijos.
- EKG: trumpas PR (<120 ms), delta banga, plačios QRS sinusiniame ritme.
- Pagrindinė aritmija: ortodrominė AVRT (siaurus QRS reentrant tachikardija); antidrominė AVRT (plačius QRS); AF su pre-excitation (gyvybei pavojinga).
- Simptomai: palpitacijos, sinkopė, retais atvejais — staigi širdies mirtis (SCD) ~0,1-0,6 %/m simptominiams pacientams.
- Šiuolaikinis gydymas (ESC 2019, AHA/ACC/HRS 2015): kateterinė abliacija — pirmoji linija simptominiams pacientams; sėkmės rodiklis >95 %, komplikacijų <1-2 %.
- DRAUDŽIAMA AV mazgą blokuojanti vaistai (adenoziną, beta blokatorius, kalcio kanalų blokatorius, digoksiną) WPW + AF atveju — sukelia VF.
- Asimptominė WPW: rizikos stratifikacija per EPS (elektrofiziologinį tyrimą); jei papildomo tako refrakterinis laikas <240 ms — svarstoma profilaktinė abliacija.
Kas yra WPW ir kaip atsiranda
Normalioje širdyje elektrinis signalas iš sinus prieširdžio (SA) mazgo eina per prieširdžius, susikoncentruoja AV mazge (kuris fiziologiškai stabdo signalą 80-120 ms — leidžia prieširdžių susitraukimą prieš skilvelių), tada per His pluoštą-šakas — į skilvelius.
WPW pacientams embrioninio vystymosi metu lieka papildomas raumeninis takas (Kent'o pluoštas) tarp prieširdžio ir skilvelio, kuris neturi AV mazgo savybės stabdyti signalą. Pasekmės:
- Sinusiniame ritme: signalas tuo pačiu metu eina ir per AV mazgą (lėtai), ir per Kent'o pluoštą (greitai) — skilvelis sužadinamas anksčiau iš dalies (todėl PR sutrumpėjęs, delta banga pradedant QRS).
- Aritmijos vystymas: prieširdžių ar skilvelių premature ekstrasistolė gali sukelti reentrant grandinę — signalas eina per vieną taką į skilvelius, grįžta per kitą atgal į prieširdžius, tęsiasi ciklas (AVRT — atrioventrikulinė reentrant tachikardija).
- Prieširdžių virpėjimas WPW pacientui: 10-30 % WPW pacientų ilgainiui išsivysto AF. Įprastiems pacientams AV mazgas saugo skilvelius nuo per greito ritmo (max 150-170 k/min.). WPW pacientui su trumpu papildomo tako refrakteriniu laiku — AF impulsai gali pereiti per Kent'o pluoštą be apribojimo (250-300 k/min.), sukeldami ventrikulinį virpėjimą.
Klasifikacija
- WPW sindromas — yra papildomas takas + simptomai (AVRT, AF, sinkopė).
- WPW EKG vaizdas (ne sindromas) — yra pre-excitation EKG, bet pacientas asimptominis. Reta SCD rizika (~0,02-0,1 %/m), bet nedaroma rutiniškai abliacija.
- Mahaim sindromas — variantas, su atypicaliais takais; retesnis.
Simptomai
Klasikiniai (epizodai prasideda ir baigiasi staiga):
- Palpitacijos — greitas, reguliarus širdies plakimas (paprastai 150-250 k/min.).
- Galvos svaigimas, presinkopė.
- Sinkopė (sąmonės netekimas) — pavojaus signalas.
- Krūtinės skausmas ar diskomfortas.
- Dispnoe (dusulys).
- Nerimas, panikos jausmas epizodo metu.
- Bendras silpnumas po epizodo.
Epizodai gali būti:
- Spontaniški, be aiškios priežasties.
- Provokuojami: fizinio krūvio, streso, kofeino, alkoholio, kai kurių vaistų.
- Trukmė: minutės iki valandų; gali nutrūkti spontaniškai arba reikalauti medicininės pagalbos.
Pavojaus signalai (skubu — 112):
- Sinkopė su širdies plakimu.
- Krūtinės skausmas su širdies plakimu.
- Dusulys po sąmonės pakitimo.
- Plačius QRS aritmija (gali būti AF su pre-excitation — VF rizika).
Priežastys
WPW yra įgimta liga — papildomas takas suformuojasi embrioninio vystymosi metu (3-4 sav.). Tikslus mechanizmas neaiškus; iš dalies genetinis komponentas:
- Šeimos atvejų aprašyta; PRKAG2 geno mutacijos asocijuotos su WPW + hipertrofine kardiomiopatija + glikogeno saugymas.
- Daugiausia atvejų sporadiški, be aiškios šeimos anamnezės.
- Asocijuotos su kitomis širdies ligomis: Epstein anomalija (trikuspidalinio vožtuvo) — WPW dažnas šios įgimtos defekto kontekste.
Sukėliai (provokuojantys faktoriai esamai WPW):
- Fizinis krūvis ir kontaktiniai sportai.
- Kofeino, alkoholio, energetinių gėrimų vartojimas.
- Stresas, nerimas.
- Tabako rūkymas.
- Kai kurie vaistai — pseudoefedrinas (peršalimo vaistai), didelės dozės salbutamolio (astmos inhaliatoriai), kokainas, amfetaminai.
- Hipertireozė.
Diagnostika
- 12-Lead EKG sinusiniame ritme — delta banga, sutrumpintas PR (<120 ms), plačios QRS. Šis vaizdas pakanka WPW EKG diagnozei.
- Holter monitoringas (24 val. – 7 d.) — fiksuoja aritmijos epizodus.
- Įvykio rekorderiu ar implantuojamu rekorderiu — periodinių epizodų atskleidimui.
- Echokardiograma — atmetimas struktūrinių širdies ligų (ypač Epstein anomalijos).
- Elektrofiziologinis tyrimas (EPS) — auksinis standartas:
- Lokalizuoja papildomą taką.
- Vertina jo refrakterinį laiką (svarbiausias prognostinis žymenys).
- Refrakterinis laikas <240 ms — didelės rizikos pacientas (greita laidumas per papildomą taką → VF rizika).
- Galima atlikti kateterinę abliaciją tos pačios procedūros metu.
- Fizinio krūvio testas — jei pre-excitation išnyksta fizinio krūvio metu → mažo rizikos požymis (papildomo tako refrakterinis laikas ilgas).
- Genetinis testas — esant šeimos anamnezei (PRKAG2, kt.).
Gydymas
1. Asimptominis WPW (EKG vaizdas be epizodų)
- Stebėjimas dažniausiai pakanka.
- Rizikos stratifikacija per EPS rekomenduojama:
- Vaikams ir paaugliams su WPW (apie 10-15 % išsivysto simptomai).
- Profesionaliems sportininkams, vairuotojams, pilotams (profesinė rizika).
- Pacientams su didelės rizikos profesijomis ar šeimos SCD anamneze.
- Profilaktinė abliacija — svarstoma, jei EPS rodo trumpą papildomo tako refrakterinį laiką (<240 ms).
2. Akūmas AVRT (siauras QRS tachikardija)
- Vagaliniai manevrai (Valsalva, šaltis veidui) — pirma linija.
- Adenozinas IV — efektyvus AVRT (jis blokuoja AV mazgą, nutraukia reentrant grandinę). GALIMA AVRT atveju (skirtingai nuo AF+WPW).
- Jei nestabilus — elektrinė kardioversija.
3. Akūmas AF su pre-excitation (PAVOJINGAS)
- DRAUDŽIAMA AV mazgo blokuojanti vaistai (adenoziną, verapamilį, diltiazemą, beta blokatorius — metoprololį, Betaloc Zok, nebivololį, digoksiną).
- Prokainamidas IV — pirmoji linija (slopina papildomo tako laidumą).
- Ibutilidas IV — alternativa.
- Elektrinė kardioversija — jei pacientas nestabilus.
4. Lėtinė terapija — kateterinė abliacija (pirmosios linijos auksinis standartas)
ESC 2019 ir AHA/ACC/HRS 2015 gairės: kateterinė abliacija — klase I rekomendacija simptominiams WPW pacientams.
Procedūros eiga:
- Į arterinę ar veninę sistemą (per kirkšnis) įvedami kateteriai.
- Mapping — papildomo tako tikslios vietos nustatymas (paprastai posterior kairysis ar dešinysis lateralinis sienelės nuovargį).
- Radiofrequency (RF) energija (≥1 sek., 50-70 °C) sunaikina taką.
- Patikrinimas — po abliacijos pre-excitation EKG vaizdas išnyksta, AVRT nebeproveiks.
Sėkmės rodikliai:
- Pirminis sėkmės: 95-98 %.
- Recidyvas: 5-10 % per 1 m. (galima pakartoti abliaciją).
- Komplikacijos: <1-2 % — AV blokada (ypač septaliniams takams), kardiotamponada, kraujavimas, vaskulinė komplikacija.
Krioabliacija — alternativa radiofrequency, ypač septaliniems takams (mažesnė AV blokados rizika); šaldymas vietoje šildymo.
5. Vaistinė palaikomoji terapija (jei abliacija atidedama)
Asmenims, kurie atsisako abliacijos ar jos neprieinama:
- Flekainidas, propafenonas — IC klasės antiaritmikai; slopina papildomo tako laidumą. Vengtini esant struktūrinei širdies ligai.
- Sotalolis — III klasės antiaritmikas su beta blokatoriaus savybėmis.
- Amiodaronas — efektyvus, bet daug šalutinių poveikių (skydliaukės, plaučių, kepenų toksiškumas) — rezervinis vaistas.
NEVARTOTI rutiniškai:
- Digoksinas, verapamilis, diltiazemas, adenozinas — AF+WPW pavojai.
- Beta blokatoriai — atskirai gali būti naudoti AVRT prevencijai (be AF), bet atsargumas dėl AF+WPW rizikos.
Prevencija ir gyvensena
WPW pacientams:
- Reguliarus kardiologo stebėjimas.
- Vengti kofeino, alkoholio (alkoholio skaičiuoklė — naudinga), energetinių gėrimų.
- Vengti stipraus streso, jei tai trigerinė.
- Vaistų atsargumas — pseudoefedrinas (peršalimui — vengti), didelės dozės salbutamolio, stimuliantai.
- Profesinė rizika — vairuotojai, pilotai, naras, sportininkai turi pranešti gydytojui apie diagnozę.
- Vaikai su WPW — ribojimas kontaktinio sportui kol ne atlikta rizikos stratifikacija.
Mityba ir širdies sveikata:
- Bendros širdies sveikatos rekomendacijos taikomos (Viduržemio jūros tipo dieta, judėjimas).
- Vaistažolinės priemonės — hibiskų arbata, gudobelė, ženšenis — NĖRA įrodyta WPW kontekste; gudobelė gali turėti antiaritminį efektą, bet gali sąveikauti su antiaritmikais (ne kartoti su modernia terapija).
Komplikacijos
- AVRT — paprastai hemodinamiškai stabili, bet sukelia nerimą, sumažėjusią gyvenimo kokybę.
- AF su pre-excitation — gyvybei pavojinga; VF/SCD rizika.
- Staigi širdies mirtis (SCD) — 0,1-0,6 %/m simptominiams pacientams; mažesnė asimptominiams.
- Kardiomiopatija dėl tachikardijos — chroniškai dažni epizodai → skilvelio funkcijos sutrikimas; grįžtama po abliacijos.
- Kraujotakos / širdies infarkto rizika — netiesioginė; aritmijos sukeltas miokardo deguonies trūkumas.
Dažnai užduodami klausimai
Ar Wolff-Parkinson-White'o sindromas yra paveldimas?
Dažniausiai sporadinis (be aiškios šeimos anamnezės), bet kai kurios formos paveldimos — ypač PRKAG2 mutacijos (asocijuotos su hipertrofine kardiomiopatija). Šeimos anamnezė su SCD ar WPW pacientais reikalauja kardiogenetiko įvertinimo ir kraujotakos giminaičių screeningo.
Ar WPW sindromas gali sukelti kitas širdies ligas?
Taip — pasikartojanti tachikardija (>20-30 % laiko) gali sukelti tachikardijos sukeltą kardiomiopatiją (skilvelio funkcijos sutrikimą); paprastai grįžtama po sėkmingos abliacijos. AF su pre-excitation — VF/SCD rizika. Širdies nepakankamumas kaip ilgalaikė pasekmė retas, bet galimas.
Kokie gyvenimo būdo pokyčiai gali padėti valdyti WPW sindromą?
- Vengti kofeino, alkoholio, energetinių gėrimų — žinomi tachikardijos sukėlėjai.
- Streso valdymas — meditacija, joga, kvėpavimo pratimai.
- Reguliarus mažo-vidutinio intensyvumo fizinis aktyvumas — pageidautinas.
- Vengti vaistų sukeliančių tachikardiją — pseudoefedrinas, didelės dozės salbutamolio.
- Reguliarūs kardiologo apžiūros.
Ar yra konkrečių mankštos rekomendacijų WPW pacientams?
- Asimptominei WPW — neribojama, bet rekomenduojama EPS rizikos stratifikacija prieš profesionalų ar varžybinį sportą.
- Simptominei (be abliacijos) — vidutinio intensyvumo aktyvumas; vengti didelio intensyvumo trumpalaikių (sprinto), kontaktinio sporto (boksas).
- Po sėkmingos abliacijos (recidyvas atmestas) — visi aktyvumai be apribojimų po 1-3 mėn. atsigavimo.
Kaip WPW sindromą diagnozuoja sveikatos priežiūros specialistai?
- 12-Lead EKG — pre-excitation vaizdas (delta banga, sutrumpintas PR).
- Holter ar implantuojamas rekorderis — aritmijos epizodų fiksavimas.
- Echokardiograma — atmetimas struktūrinių anomalijų.
- Elektrofiziologinis tyrimas (EPS) — papildomo tako lokalizacija ir rizikos stratifikacija; auksinis standartas.
- Genetinis testas — esant šeimos anamnezei.
Šaltiniai ir daugiau informacijos
Ši informacija parengta remiantis ESC 2019 supraventricularinės tachikardijos gairėmis, AHA/ACC/HRS 2015 SVT gairėmis ir publikuotais klinikiniais tyrimais. Konkrečioms situacijoms — visada pasitarkite su kardiologu (arifmologu).
Konkretūs šaltiniai šiam straipsniui
- Brugada J et al. 2019 ESC Guidelines for the management of patients with supraventricular tachycardia. Eur Heart J. 2020 — Europos kardiologų draugijos gairės (WPW skyrius).
- Page RL et al. 2015 ACC/AHA/HRS Guideline for the Management of Adult Patients With Supraventricular Tachycardia. J Am Coll Cardiol. 2016 — JAV gairės.
- Cohen MI et al. PACES/HRS Expert Consensus Statement on the Management of the Asymptomatic Young Patient with a Wolff-Parkinson-White ECG Pattern. Heart Rhythm. 2012 — asimptominio jauno paciento valdymas.
- Pappone C et al. Risk of malignant arrhythmias in initially symptomatic patients with Wolff-Parkinson-White syndrome: results of a prospective long-term electrophysiological follow-up study. Circulation. 2012 — rizikos stratifikacija.
- Sveikatos apsaugos ministerija (SAM) — Lietuvos sveikatos politika ir oficialios rekomendacijos.
- Higienos institutas — Sveikatos statistika ir prevencijos gidai.
- E. sveikatos portalas — Asmeninė medicininė istorija, e. receptai.
Skubi pagalba ir konsultacijos
- 112 — Bendrasis pagalbos numeris. Greitoji medicinos pagalba (širdies plakimas su sinkope, krūtinės skausmu, dusuliu — skubu).
Šis straipsnis skirtas tik švietimo tikslams ir nepakeičia gydytojo konsultacijos. WPW yra rimtas širdies sutrikimas, reikalaujantis individualios kardiologo / aritmologo priežiūros.
